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D'GENES ESCLERODERMIA

La Asociación de Enfermedades Raras D'Genes cuenta con un grupo de trabajo D'Genes Esclerodermia

Si quiere formar parte del grupo de trabajo D´Genes Esclerodermia debe rellenar el siguiente formulario:

https://forms.gle/cp9ibKtgtqqKd5kr5

También puede ponerse en contacto con el teléfono 675 94 38 30.

La esclerosis sistémica (esclerodermia) es una enfermedad generalizada del tejido conectivo, cuya etiología es desconocida. Existen muchos tipos diferentes de esclerodermia. En algunas personas, la esclerodermia afecta solamente la piel. Pero en muchas personas, la esclerodermia también daña estructuras más allá de la piel, como los vasos sanguíneos, los órganos internos y el tubo digestivo (esclerodermia sistémica). Los signos y síntomas varían según el tipo de esclerodermia que se padezca.

Todas las personas con esclerodermia tienen una combinación ligeramente diferente de síntomas, El modo en que la esclerodermia puede afectarte depende de las partes de tu cuerpo afectadas, de la intensidad de los síntomas y de cómo cambian a lo largo del tiempo. La mayoría de las personas empiezan solo con uno o dos síntomas, que pueden aparecer en cualquier orden. Estos pueden aparecer en piel, manos, pies, articulaciones y musculos y en aparato digestivo.

Los síntomas más habituales son:

  • Morfea.
  • Piel rígida y dura.
  • Dolor en las articulaciones.
  • Fenómeno de Raynaud

 

El diagnóstico se hace mediante un reconocimiento médico especializado por el reumatólogo, que incluirá el relato de los síntomas, un examen de la piel y una exploración general.

Siempre se realizan exámenes complementarios como análisis y una radiografía del tórax, y sólo en algunos casos otras pruebas digestivas o cardiorrespiratorias.

  • Ningún fármaco ha demostrado ser eficaz en el 100% de los pacientes con esclerosis sistémica aunque sí existen respuestas parciales a inmunosupresores en los casos de afectación sistémica.
  • El tratamiento del estadío inflamatorio de la lesión cutánea requiere habitualmente la administración de corticoides.
  • La afectación intersticial pulmonar puede mejorar, en fases iniciales, con ciclofosfamida oral/micofenolato de mofetil y esteroides.
  • En el caso de la hipertensión pulmonar, pueden utilizarse bloqueantes del calcio,  prostaciclina o análogos.
  • La afectación gastrointestinal mejora con medidas posturales antirreflujo, bloqueantes H2, procinéticos y eritromicina. Para la malabsorción pueden utilizarse antibióticos de amplio espectro.
  • Los bloqueantes del calcio junto con antiagregantes, son eficaces en el fenómeno de Raynaud.
  • Es esencial el control periódico de la tensión arterial en pacientes con esclerosis difusa..
  • Para el tratamiento de la afectación muscular se recomienda la utilización de corticoides en pautas enérgicas.
  • El tratamiento de las artralgias, artritis o tenosinovitis, requiere la utilización de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y reposo. La utilización de infiltraciones locales puede ser de gran utilidad.
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