La IP es una condición dominante ligada a X. Esto significa que las mujeres, al poseer solamente una copia anormal del gen, padecen la enfermedad a pesar de poseer un gen normal en el otro cromosoma-X. Los hombres que heredan el gen anormal (y que, por descontado, no poseen otra copia normal del gen para compensar) no sobreviven, lo cual demuestra que la copia normal del gen IP es extremadamente importante.

Con la identificación del gen NEMO en IP, ahora sabemos que los hombres que no poseen una copia funcional del gen, no sobrevivirán debido a un fallo hepático habitualmente durante el primer trimestre del embarazo.

Una mujer afectada de IP tiene un cromosoma-X normal y un cromosoma-X con el gen anormal. En cada embarazo, ella transmitirá la mitad de su información genética a cada feto.

Así, para cada embarazo, la probabilidad de transmitir el cromosoma-X con el gen anormal de IP es de un 50%, sea cual sea el sexo del feto. De promedio, la mitad de sus hijas heredará el cromosoma-X normal y no resultarán afectadas y la otra mitad recibirá el cromosoma-X anormal y tendrán IP, como su madre. La mitad de sus hijos recibirá el cromosoma X normal y serán normales y la otra mitad recibirán el cromosoma-X anormal.

Puesto que los hombres habitualmente no sobreviven sin una copia normal del gen, los fetos afectados terminarán en aborto espontáneo o nacerán muertos. En resumen, la mitad de las hijas de una mujer afectada de IP, tendrán IP y la otra mitad no, pero prácticamente todos los hijos nacidos con vida serán normales. La probabilidad del 50% es cierta para cada embarazo, con indiferencia de que embarazos previos se hayan visto o no afectados.